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什么是性早熟?性早熟有真与假之分吗?
  所谓儿童性早熟是指儿童性早熟成熟的开始年龄显著提前。男,女儿童性征初现特征(如女孩乳房发育,男孩外生殖增大等)的年龄较正常儿童的平均年龄提前2个标准差以上者称为“儿童性早熟”。目前,全世界仍普遍认为,女孩在8岁前,男孩在9岁前出现第二性征者临床可判断为性早熟。
  儿童性早熟在临床上有“真性”与“假性”之分,主要是根据性早熟的发病机制和病因来判断的。所谓“真性性早熟”(中枢性性早熟),是指人体下丘脑-垂体-性腺轴(HPG)功能提前激活,导致性腺发育和功能成熟,与正常青春期发育完全一致,并具有一定生育能力的性早熟。与此相反,假性(外周性)性早熟是指人体外周血性激素水平明显升高,促使性征提前发育,但无生育能力的性早熟,并非是HPG轴的激活所致,故两者有本质区别。
什么是中枢性性早熟和外周性性早熟,同性性早熟和异性性早熟,以及特发性性早熟
  中枢性性早熟又称完全性性早熟是指诱发人体正常青春发育的神经内分泌机制超前启动,兴奋下丘脑-垂体-性腺轴,使垂体过早分泌促性腺激素,导致性腺发育成熟。由此可见,完全性性早熟在定义上与中枢性性早熟相类似;外周性性早熟(又称部分性性早熟)是指非中枢神经内分泌机制启动所致的性早熟,机体提前出现过多性激素(内源性或外源性),引起儿童性征发育。若其性征发育仅仅局限于乳房发育或阴毛生长,则分别称为“单纯性乳房早发育”,“单纯性阴毛早发育”。
   所谓同性性早熟是指性早熟提前出现的性征发育与患儿染色体性别相一致者。例如,儿童真性性早熟,女孩患者的染色体性别为XX,性征发育表现为乳房,阴毛发育,初潮来临等;男孩患者则染色体性别为XY,性征发育表现为睾丸,阴茎发育,喉结,胡须,阴毛发育及变声等。可见,此类性早熟均与其染色体性别完全一致;反之,若提前发育的性征与其染色体性别相对立者则称为“异性性早熟”,常见的如女孩患先天性肾上腺皮质增生症,其染色体核型为46,XX,但有阴蒂肥大,甚至似阴茎,阴唇中线融合形似阴囊。
   特发性性早熟又称“体质性性早熟”,是指患儿经全面检查未能发现任何导致其青春发育提前的器质性病因的性早熟。这种类型的性早熟以女孩最为多见,也是真性性早熟中最常见的类型。
  中枢性性早熟的常见病因是什么
  儿童中枢性性早熟主要见于中枢性神经系统器质性病变和特发性性早熟两大类。
  (1)中枢神经系统器质性病变:常见病因有如下几类:1获得性。如脑脓肿,颅脑放射治疗,头颅炎症,颅脑外伤和手术等;2先天性。如蛛网膜囊肿,脑积水,下丘脑错构瘤,中隔-视神经发育不良,头颅鞍上囊肿等;3脑肿瘤。如分泌促黄体素(LH)的腺瘤,星形细胞瘤,胶质瘤等。
   (2)特发性性早熟:病因尚不明确。已发现本类患者大多为散发性发病,少数有家族性遗传特征,且后者以男孩居多,主要由患病的父亲遗传儿子,呈现家族性男性性早熟,极为少见。常见的是女孩特发性完全性(中枢性)性早熟。
   儿童性早熟的总体发生率和病因有性别的差异。性早熟多见于女孩,男孩远低于女孩,男女之比约为1:4.在中枢性性早熟的发生率也是女孩高于男孩,男女之比约为1:23.女孩中枢性性早熟的最常见病因为特发性性早熟,占女孩中枢性性早熟80%-90%。包括散发性和家族性,前者占绝大多数。目前,对女孩特发性性早熟的发病机制尚不明确,可能与某些因素影响中枢神经内分泌功能而导致青春发育启动的控制功能紊乱有关。男孩中枢性性早熟则仅占30%以下,多为继发于中枢神经系统各种病变的继发性性早熟,约占男孩性早熟60%,其中又以继发于中枢神经系统的肿瘤为最多见,如错构瘤,松果体瘤,生殖细胞瘤等。因此,在诊断男孩特发性性早熟之前应仔细检查,以排除中枢神经系统器质性病变所致的继发性性早熟。
外周性性早熟的常见病因是什么
   外周性性早熟也称“假性性早熟”,并无下丘脑-垂体-性腺轴活性的启动,其常见病因如下:
1女性:1同性性早熟(表现女性第二性征);过多的外源性雌激素(误服避孕药,外用药等),自律性卵巢囊肿,女性化肾上腺皮质肿瘤,多发性骨纤维发育不良病(McCune-Al-bright综合征),卵巢肿瘤(颗粒-卵泡膜上皮细胞瘤,畸胎瘤,绒毛膜上皮瘤等);2异性性早熟(表现男性第二性征):先天性肾上腺皮质增生症,肾上腺肿瘤,卵巢囊肿,外源性雄激素摄入。
2男性:1同性性早熟(表现男性第二性征);医源性或人为地误服过多的雄激素,家族性高睾酮血症,先天性肾上腺皮质增生症,肾上腺皮质肿瘤(腺瘤或癌),异位分泌绒毛膜性腺激素的肿瘤使睾丸受到非垂体来源的促性腺激素刺激而提前发育(如中枢神经系统肿瘤,恶性胚胎瘤,肝母细胞瘤,肝癌,畸胎瘤,绒毛膜上皮瘤),睾丸间质细胞瘤;2异性性早熟(表现为女性第二性征):女性化肾上腺皮质瘤,环状小管性索瘤,外源性雌激素摄入。
  3部分性性早熟:单纯性乳房早发育,单纯性阴毛早发育,单纯性早初潮。
        中枢性性早熟的发病机制可能涉及哪些因素
   中枢性性早熟的发病机制较为复杂,目前尚难以确切阐述。近年来的研究表明,中枢性性早熟的发生与神经内分泌功能密切相关。已知下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲发生器的脉冲频率和幅度增加是人体进入青春发育的重要标志,而该发生器的兴奋启动受控于人体神经内分泌系统调节机制。由于某些因素可造成正常青春发育启动的自稳调控机制紊乱,使抑制性因子与兴奋性因子间的平衡失调,导致下丘脑-垂体-性腺轴(HPG)兴奋,GnRH脉冲释放明显增强,青春发育提前启动而成中枢性性早熟。此外,中枢性神经系统的器质性病变也会直接扰乱GnRH脉冲发生器的调控机制,导致HPG轴提前兴奋。
男孩,女孩真性性早熟各有何特征
  真性性早熟的男,女孩第二性怔皆在正常青春发育年龄前(女孩早于8岁,男孩早于9岁)出现,但与正常发育的程序相似。临床表现女孩首先为乳房发育,有乳核形成,局部隆起成小丘,同时乳头,乳晕渐增大。乳房发育至中期,乳晕和乳头出现色素沉着。同时,自乳房发育的早期开始,生长速率加快,其青春发育的生长高峰也提前,皮下脂肪增多,身高体重往往超出同龄儿童。阴毛长出大多在乳房发育后约1年,而腋毛
更迟,常在初潮后出现。内,外生殖器发育增大,小阴唇有色素沉着,阴道出现白色分泌物(即白带)。初潮年龄提前,并可能有排卵的月经。以上发育过程呈持续,进行性进展,直到达到最后性成熟,且具备生育能力,但发育进程快慢可因人而异。真性性早熟无论男女,骨龄常明显超过实际年龄,因而有骨骺成熟过快而提早融合,最终将影响成年终身高。
  男孩睾丸增大是男性真性性早熟最先出现的重要特征,随后出现阴茎增长,阴囊增大,阴囊皮肤皱褶增加,色素加深,阴毛生长,阴茎勃起增多,有遗精甚至有精子生成。腋毛,胡须,喉结,变声等男性第二性征出现顺序也与正常青春发育儿童相似,仅年龄提早。在睾丸发育的中期,患儿生长速率加快,但骨成熟加剧,也将导致骨骺过早愈合。真性性早熟的患儿无论男女,虽体态和性征皆似正常青春发育的年长儿童,但其心智发育水平仍与实际年龄相符合。
   怎样才能早期发现儿童性早熟
  女孩性早熟最先出现的症状是乳房发育,患儿可无任何主诉不适,仅有局部胀痛或触痛,先为单侧,后可为双侧。患儿乳房增大主要为乳腺组织增生,乳核形成,同时出现乳头,乳晕逐步增大,伴色素沉着等。男性真性性早熟最生出现的症状是睾丸发育,发病初始患者也无任何主诉不适,仅表现为双侧睾丸容积增大,各大于4毫升或睾丸长径大于2.5厘米。由于睾丸体积的60%-70%是精曲小管,其发育是造成睾丸体积变化的主要原因,提示能分泌睾酮的睾丸间质细胞已进入青春发育状态。假性性早熟(外周性)的男孩则最先出现的症状是阴茎的增大,伴或不伴有阴毛的早现,但睾丸容积并不增大。
特发性性早熟的临床诊断依据是什么
  女孩特发性性早熟的诊断依据主要如下:1女孩8岁前出现无相关病因的女性第二性征,并呈进行性发育成熟,甚至月经来潮,和建立成熟排卵周期2血中雌二醇(E2)促性腺激素(FSH,LH)浓度达到青春期成年水平3B超:子宫,卵巢均同时发育,卵巢体积大于1毫升,并有直径3-4毫米卵泡存在。4头颅X线、CT和垂体MRI、脑电图、眼底和视野检查有情排除颅内占位性病变。5手X线拍摄示患者骨龄明显提前。
男孩特发性性早熟诊断依据:1男孩9岁前出现青春期发育表现2睾丸体积与外生殖器成熟程度呈正比性增大3血清促性腺激素和睾酮明显高于同龄正常儿童,且达青春发育水平4X线,CT和MRI及脑电图,眼底和视野检查等排除颅内占位性病变。5骨龄明显提前。
外周性性早熟会不会转变为中枢性性早熟
   外周性性早熟患儿,由于长期受外源或内源性性激素的影响,使骨骺成熟加速,并可诱导真性性早熟。其机制可能与性激素直接作用于中枢神经内分泌系统而激发下丘脑-垂体-性腺轴(HPG)的活动有关。此外,近代研究在促性腺激素释放激素(GnRH)基因内存在经典的雌激素应答成分,当外周雌激素(性激素)水平持久增高时,可兴奋GnRH的分泌而诱发真性性早熟。这些孩子开始时呈现外周性性早熟表现,但当骨龄成熟突增时则会转变为中枢性性早熟。
性早熟儿童的终身高一定会矮吗?
性早熟儿童的成年终身高是否会矮是家长最为关心的一个问题。性早熟孩子的终身高有无影响主要取决于骨龄是否提前,部分性性早熟儿童由于骨龄无明显提前,所以终身高一般不会矮,但若在跟踪随访中发现其转变为真性性早熟。真性性早熟儿童因骨骺愈合加速,一般都会造成终身高受损而致成人期矮小。但也并非所有的真性性早熟儿童一定会矮,最终身高的减损程度主要取决于1开始的基础身高,若开始发育时身高已明显超过同龄,同性别孩子的正常身高,则并不一定影响其终身高。2青春期发育成熟进展速度(可反应骨龄增长速度)和持续时间:一般青春发育过程历时4-5年,如进展速度快,持续时间短,2-3年即发育成熟,生长加速高峰期缩短,终身高受损;反之若发育进展慢,生长加速高峰期较长,就可使终身高得以补偿。3骨龄成熟与身高突增间的平衡程度,(骨龄成熟快于身高的突增则影响终身身高),若骨龄增长速度与身高增长速度相对应,则有利于其终身高;若骨龄增长大于身高增长速度,其终高受到影响。4家族遗传生长潜能:即遗传靶身高。家族中为高身材遗传,影响不大。总之性成熟势头猛者成为矮身材可能性较大。性成熟进度缓慢,性腺分泌激素水平相对低者,成年身高可不受损或只受轻度影响。另外,遗传性生长潜能对中枢性性早熟患儿的最终身高有影响。
   性早熟患儿为什么要做促性腺激素释放激素激发试验
促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验也称“促黄体素释放激素(LHRH)刺激试验。”由下丘脑合成分泌的LHRH是一种含十肽的生物活性物质,能刺激垂体合成和分泌LH和FSH,特别是LH的反应较FSH的反应快捷而明显。该试验原理是通过LHRH刺激垂体分泌LH和FSH,从而评价垂体促性腺激素细胞的储备能力,对于分析青春发育和性腺功能异常疾病具有重要的临床指导价值,并能进一步鉴别性腺功能紊乱的病变部位。因此,在性早熟患者中进行LHRH激发试验旨在判断真性性早熟(下丘脑-垂体-性腺轴兴奋)抑或假性性早熟。
怎样做促性腺激素释放激素激发试验?在性早熟诊断中有什么价值
   促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验无需空腹和特殊准备,大多于晨8时进行。先取静脉血测LH和FSH为基础值,然后静脉内推注激发剂促黄体素释放激素(LHRH)剂量为2.5微克\千克,最大剂量《100微克,推注时间应大于1分钟。在注射后30,60,90,120分钟分别采血检测血清LH和FSH的应答水平。
一般在注射LHRH后15-45分钟之间LH的应答可达峰值,45-90分钟之间FSH达峰值。通常将基础值低,激发后峰值增加不到基础值的两倍称为“低弱反应”;若激发后LH水平无上升者称为“无反应”;刺激后于60-90分钟之间出现LH峰值称为“延迟反应”;刺激后很快出现LH峰值,且较基础值增高几十倍称为“过度反应”。FSH反应一般不如LH明显。
正常青春发育期之前的儿童LH和FSH的反应峰值均较低,进入青春期后对刺激反应就会明显增强,主要表现在LH峰值的升高,可较基础值增加3倍以上。儿童真性性早熟者LH激发峰值显著升高,且高于FSH的反应峰值。如应答值仅见FSH显著升高,而LH无明显升高者尚不能确诊为真性性早熟。至于诊断中枢性性早熟,患儿经LHRH激发后的LH,FSH应答峰值的界定水平可因实验室采用的试验方法不同而有差异。
儿童误服避孕药可导致性早熟吗
当儿童误服一定剂量的口服避孕药后可以导致假性性早熟。临床上首先可见乳房发育,乳腺组织增生,乳房隆起,乳头和乳晕因色素沉着而呈深褐色。当药物被机体自身代谢清除后,外源性性激素血浓度下降,女孩可发生阴道撤退性出血而误为初潮。此类患儿除下丘脑-垂体-性腺轴(HPG)激素检查不支持中枢性性早熟外,盆腔B超示子宫增大,但卵巢仍为青春发育之前的状态。患儿增大的乳房可历时数月渐退缩至发育前状态。一般无需特殊治疗。
为什么先天性甲状腺功能减退症者会发生性早熟
部分由于先天性甲状腺发育障碍和甲状腺激素合成途径缺陷所致的先天性甲状腺功能减退症的患儿变可能发生性早熟,其原因:1甲状腺激素与促性激素之间可能有交叉性反馈作用,即当甲状腺激素血浓度过低时,在垂体促甲状腺激素(TSH)分泌增加的同时促性腺激素(Gn)分泌增加,由此促发性早熟。2由于甲状腺功能下降可使神经系统功能发生障碍,引起下丘脑对促性腺激素分泌的控制机制受损,使抑制功能解除,促性腺激素分泌增加而导致儿童性早熟。
    “牛奶咖啡斑”与性早熟有关系吗
 多发性骨纤维发育不良病是由McCune和Albright首先提出,故又命名为“McCune-Al-bright综合征”。本病多见于女孩,男孩少见。临床主要表现为三大特征:性早熟,皮肤色素沉着,骨骼损害。女孩性早熟是最先,最多被发现的症状,若伴有不对称的皮肤色素斑(牛奶咖啡斑)则本综合征的可能性很大。患儿的骨骼病灶散在,呈纤维性骨炎,可在周身多处发生骨发育不良或囊性骨变,骨质增生硬化常压迫脑神经,导致视神经萎缩,面骨过度增生使面容不对称,鼻窦闭锁,脊柱,骨盆和四肢长骨的损害可致骨畸形和极易发生病理性骨折;皮肤色素斑病变多发生于骨骼病变的同侧,大小不一,形态不规则,多见于口唇,颈背,腰臀和大腿等处。性早熟的发生机制尚不十分清楚,可能与颅内的某种病变有关,特别是当骨骼病损位于颅骨部位时,可影响垂体分泌过多的促性腺激素而导致性早熟。此外,少数患儿可合并其他内分泌疾患。
  先天性肾上腺皮质增生症为什么会引发性早熟
  先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组常染色体隐性遗传性疾病,其共同的病因是肾上腺皮质生物合成皮质醇过程中某一种酶存在缺陷,引起皮质醇合成不足。其中以21羟化酶缺陷而发病最为常见,约占所有先天性肾上腺皮质增生症病例的90%以上。由于反馈抑制减弱,致使下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)和垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)代偿性分泌增加,进而导致肾上腺皮质增生,出现皮质醇前体和旁路产物的过量生成和堆积。其中雄激素分泌增多可出现性早熟表型,男孩有同性性早熟,婴儿期即已呈现阴茎增大,但睾丸不大;女孩则显示异性性早熟或女性假两性畸形,即患儿染色体性别为46,XX女性核型,与卵巢子宫的性腺性别一致,而表型性别发育则呈现不同程度的男性化的病理状况,如出生时即阴蒂肥大,严重者伴外阴畸形,大阴唇完全或部分融合,阴道经常和尿道共同开口,以及腋毛,阴毛早现,出现痤疮,声音似男孩等特征。本症如未及时诊治,阴蒂可继续增大至近似阴茎,但无尿道开口,常被误诊为尿道下裂和隐睾。此外,由于ACTH分泌增多使肤色变黑,体毛增生,骨骺愈合过早而身材较矮。
  如何判断儿童假性性早熟
  对疑诊假性性早熟患儿首先需与中枢性性早熟相鉴别,可结合病史特点和实验室辅助检查。主要实验室检查包括:促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验,骨龄检测,盆腔B超和头颅CT或MRI等。假性性早熟患儿GnRH激发试验的血LH峰值往往无明显增高,骨龄无明显提前,B超示卵巢不增大和无明显卵泡发育,头颅影像学检查无异常发现。
因儿童假性性早熟可由性腺肿瘤,肾上腺皮质和甲状腺疾病(先天性甲状腺功能减退症)等所致,故应进行腹部X线片,肾盂静脉造影,盆腔B超检查,甲状腺功能检测以及血,尿相关激素测定等,有助于上述各疾病的诊断。男孩性腺肿瘤者可发现双侧睾丸容积大小和质地不对称,测定血甲胎蛋白可升高。此外,还可测血绒毛膜促性腺激素,鉴别有无分泌HCG的肿瘤。
男孩性早熟检查尿中出现精子有什么意义
  从青少年或性早熟的男孩晨尿中检查精子是有关性腺发育和功能检查中一项有意义的实验室检查指标,特别是阳性发现,可证实下丘脑-垂体-性腺轴发育已趋成熟,睾丸已有产生精子的功能。本试验方法简便,可重复进行,仅需收集每天首段晨尿,经离心沉淀,涂片染色(吉姆萨法)后进行镜检。一般连续检测6-7天可提高阳性检出率。在任何一次晨尿中发现一条以上精子即为精尿阳性。在正常男孩中,其最早出现年龄约在11岁,以后随青春发育进展其阳性率也渐增加。在临床上此项检查是男孩中枢性性早熟的重要依据。但此项检测易受众多因素影响(如留尿不规范等),而使检查结果经常具有极大的波动性(假阴性)。因此,强调正确收集尿液标本和增加尿检次数可提高检测阳性率。
         什么是骨龄?如何判断
骨龄(BA)是一种反映人体骨骼成熟程度的临床实用指标。通常采用X线摄片检查部分(一般以手部)骨骼发育成熟度与正常儿童的相同部位制定的骨龄标准比较所得的发育年龄。人体在生长发育的过程中,有两种不同年龄的表达方式:其一是生活年龄(CA),即日历年龄或实际年龄;其二是生物年龄,即通常以骨骼发育程度表示的年龄。由于受遗传,环境,营养,运动和疾病等因素影响,人体实际生活年龄与发育程度并非完全一致,故生活年龄不能真实地反映个体发育成熟的程度。骨骼发育水平既表达父母遗传因素作用,又包含各种环境因素的影响,而且骨发育贯穿于整个生长发育的全过程,因此,采用与生长发育密切相关的骨成熟度指标所制订的生物年龄判断标准更能真实地反映儿童生长发育实际状况,这是目前普遍认为临床较为准确,最简易而又可信的监测指标。
骨龄主要是检查长骨骨骺骨化中心的出现时间,数目,形态变化及融合时间,来判断骨骼发育情况,并按一定的方法读出它的大小。判断骨龄的方法多种,如手的掌,指,腕骨图谱法和诸骨记分法等。临床多用图谱法,该方法较为方便,但不够精细;记分法是一种分度较细的记分判断法,适用于个体纵向对比或个体间的比较。任何一种骨龄评判方法均可出现重复评定时的误差,因此,正确评价骨龄的关键在于评阅者熟悉标准化评价方法并重复评定。
性早熟患儿为什么要检查骨龄
在临床上,可以患儿的现测身高估算长成的最终身高百分比率,即按骨龄和现测身高预测成人身高(PAH)。在儿童性早熟的临床诊治中,个体的骨龄系统追踪显得尤为重要。一般认为,骨龄超过实际生活年龄1岁以上的应被视为骨龄提前。中枢性性早熟患儿由于下丘脑-垂体-性腺(HPG)轴过早地启动青春发育,促性腺激素和性激素快速增加,促进骨骼生长和成熟,故临床可见患儿生长加速,骨龄明显提前,导致骨骺提早融合,最终降低成年终身高。可见骨龄也是诊断儿童中枢性性早熟的重要依据。另外,在治疗中枢性性早熟的疗效监测评定中,骨龄能很好地反映PHG轴的抑制状况,结合生长速率的变化,可计算生活年龄增长值与骨龄增长值比率,或身高年龄增长值与骨龄增长值比率,两比率如大于1,表明在改善生长潜能方面治疗有效。因此,检查骨龄在儿童性早熟的诊治中具有至关重要的临床价值。
为什么要进行子宫,卵巢B超检查
人体卵巢发育(尤其是卵泡发育)受控于下丘脑,垂体释放的GnRH-LH的脉冲性释放,而卵泡还可分泌雌激素使子宫,阴道发育。已知卵泡是分泌雌激素的组织学基础,血雌激素水平与最大卵泡直径呈显著正相关,而与卵巢容积不相关,因此,卵泡大小要比卵巢容积更能反映卵巢的发育状况。子宫是雌激素作用的靶器官,其发育呈显著的雌激素依赖性。雌激素除使子宫肌层增厚,增大宫体长度外,还可使子宫内膜增厚。可见子宫和卵巢的大小,形态改变能够反映下丘脑-垂体-性腺(HPG)轴的功能状态。
青春发育前卵巢容积一般小于1毫升,青春发育后卵巢容积随青春发育成熟度进展而增加,并与之呈正比,但在青春发育早期可与未发育者容积值相同;当卵巢内卵泡直径在4-8毫米时,其卵泡液内已有相当量的雌激素;若B超检查显示任何一侧卵巢内含有多个以上直径》4毫米的卵泡,提示下丘脑-垂体-性腺(HPG)轴已开始青春发动。青春发育前B超检查显示的子宫往往呈管状,其长度一般小于3.0厘米,无内膜线影可见;当进入青春发育后,子宫体在雌激素的作用下可呈琵琶状,子宫体长度大于3.5-4.0厘米,并可见不同程度增厚的内膜线影,其呈现率与发育成熟度相关。
性早熟患儿进行子宫,卵巢B超检查有意义吗
性早熟患者的盆腔B超检查主要观察子宫,卵巢大小和形态,精确测量子宫大小,内膜厚度以及卵巢大小,卵泡个数和直径,以判断女孩早熟性腺的发育程度。中枢性性早熟的发动过程与正常青春发育相似,子宫,卵巢和卵泡均已发育;单纯性乳房早发育患儿子宫,卵巢容积仍为青春发育前大小,大多无明显发育的卵泡,少数可有1-3个直径》4毫米的卵泡;外源性雌激素摄入所致的假性性早熟B超检查能提供有效而快速的诊断帮助。患儿卵巢大小同青春前状态,但子宫显著增大,内膜线影明显增厚,与卵巢大小不符为其特征之一。可见盆腔B超检查为临床诊断性早熟,鉴别中枢性和周围性性早熟提供诊断依据。此外,B超还能探查有无卵巢肿瘤和囊肿,该类病变往往为单侧性改变。盆腔B超检查费用适当,又无创作和痛苦,当时即可有结果,故是一项儿科临床简单而实用的检查手段。
性早熟患儿进行肾上腺B超检查有什么意义
  在性早熟患儿的病因诊断中,肾上腺皮质增生和肾上腺肿瘤均是周围性性早熟的重要病因。对患儿进行常规肾上腺B超检查有助于临床上排除相关肾上腺疾病,以正确判断导致性早熟的病因。
(1)肾上腺皮质增生:对肾上腺皮质增生患儿B超检查一般不易分辨,但如发现双侧肾上腺回声增强,增宽,应考虑到皮质增生可能。
(2)肾上腺皮质肿瘤:多见于肾上腺腺瘤。B超检查可以显示一侧肾上腺皮质占位病变,呈圆形或椭圆形,均质实性低回声,边界光滑,整齐,有包膜。儿童期肾上腺皮质肿瘤往往伴有性征改变,可呈性早熟表现;若发展快,病情重,则应多考虑肾上腺皮质肿瘤。
(3)肾上腺髓质肿瘤:以儿童嗜铬细胞瘤最为常见,约有90%发生于肾上腺髓质。B超检查显示瘤体直径一般在4-5厘米,有包膜,边缘回声增强,内部为低回声均质;如肿瘤生长较大时,其内部可有出血或囊性变,B超检查显示无回声区。
   肾上腺疾病的B超诊断正确率视疾病性质而异,对嗜铬细胞瘤和皮质腺癌诊断正确率几乎为100%。肾上腺B超与CT比较,在诊断正确率方面CT优于B超(CT可发现直径1厘米的小肿瘤),但由于B超检查经济,操作简便,迅速,尤其是在CT检查有困难的条件下,B超检查仍不失为肾上腺疾病首选的检查方法。
     性早熟患儿为什么要进行头颅CTMRI检查
已知中枢神经系统的器质性病变是造成儿童中枢性性早熟的重要病因。由于CT和MRI的问世,部分以前认为是特发性性早熟的患儿得以发现颅内器质性病变,因而CT和MRI是发现中枢器质性病变(尤其是肿瘤)的一个重要诊断工具,其中MRI较CT更为敏感。故目前普遍认为,对6岁以下或6-8岁进展较快的中枢性性早熟女孩和所有已确诊为中枢性性早熟男孩者应做颅部CT和MRI检查,以明确有无颅内器质性病变。
需注意的是,对头颅的微小病变一般常规CT平扫检查极易漏诊,即使瘤体较大者也可致假阴性,而且与性早熟有关的肿瘤多数发生在头颅的蝶鞍区(可包括下丘脑,垂体和松果体),因此,应在此区域做增强分层检查,可提高诊断阳性率。
CT和MRI除发现颅内肿瘤外,还能较精确显示垂体大小,这有助于中枢性性早熟的诊断。正常儿童1岁起至青春发育期,其垂体随年龄而增大,至15-20岁达平台期,垂体平均高度6.1毫米(男孩不超过8毫米,女孩不超过9毫米),20岁后又逐步缩小。
中枢性性早熟患儿的垂体比正常儿童显著增大,此与患儿垂体促性腺激素细胞功能活跃有关,从而提示下丘脑-垂体-性腺轴有过早活动。
女孩阴道脱落细胞检查是这么一回事
将消毒棉签用生理盐水湿润后,沾取女性阴道分泌物做均匀涂片,并及时以95%乙醇固定,经巴氏法染色后在显微镜下计数分析,此即为阴道脱落细胞检查。所谓阴道脱落细胞成熟指数(MI)分析法即无选择地数100-200个阴道黏膜鳞状上皮细胞,按形态区分并计算表层,中层和底层细胞所占的百分率。通常在标准巴氏染色下可见3种阴道脱落细胞成分:1表层细胞:代表成熟的鳞状上皮细胞。在显微镜下呈多边形和大方块状,直径为40-60微米;2中层细胞:代表不成熟的鳞状上皮细胞,由外底层细胞演化而来。细胞形状和体积多样,呈多边形和椭圆形,直径为20-40微米;3底层细胞:代表尚未成熟的细胞,来自深棘层。细胞呈圆形或椭圆形,直径为12-30微米。观测阴道脱落细胞涂片中的各种细胞成分,可较准确地反映体内雌激素的动态水平,从而间接估计卵巢的成熟程度。表层角化的细胞愈多,则雌激素水平愈高。反之,雌激素水平低落时底层细胞增多。
性早熟患儿阴道脱落细胞检查有什么意义
女孩阴道脱落细胞涂片检查的正常值与下丘脑-垂体-卵巢轴功能的发育阶段有关。青春发育前为高度低落,以底层细胞为主,几乎无表层细胞。青春发育启动时卵巢内卵泡生长,分泌少量雌激素,涂片中先是中层细胞增多,继之可见表层细胞,并随雌激素水平升高而增多。因此,在青春发育初期,由于雌激素水平尚未显著升高,常规免疫学检测方法受敏感值范围的限制,不能反映卵巢分泌雌激素量的波动,但此时阴道脱落细胞成熟指数已能较准确地反映体内雌激素的动态水平,从而间接估计出卵巢成熟程度。一般表层细胞在10%以上,提示雌激素水平已高于青春发育之前;而在儿童中枢性性早熟患者中大多可见较高比例的表层细胞,在经相关治疗后该细胞比例可随激素水平下降而逐步回落。
由此可见,女孩阴道脱落细胞成熟指数分析是一项较理想的临床相关疾病诊断筛查和治疗动态监测指标,并已成为儿科内分泌领域实用而有效的重要辅助检查手段。女孩阴道脱落细胞涂片检查简便,低廉,可反复采用。
乳晕,乳头色泽呈深褐色有意义吗
儿童期出现乳晕,乳头色泽深褐应当引起注意。通常在青春发育期间,乳晕,乳头色泽逐渐发黑的临床意义在于提示体内性激素水平已急剧升高,性发育已进展到较成熟阶段(相当于青春发育的中,晚期)。但在非青春发育期间的小儿则往往提示存在病理状况,如因外源性摄入(如误服避孕药)或外用大量性激素药物可导致乳头,乳晕色泽呈深褐色甚至发黑,同时伴乳房增大;又如性腺肿瘤和先天性肾上腺皮质功能减退症(又称”艾迪生病”),或先天性肾上腺皮质增生症皆可发生乳晕,乳头色泽变深。
男孩乳房增大是什么原因
男孩乳房发育是指男子乳腺组织的增生,在乳晕下触及核样乳腺组织。按其病因可分为生理性和病理性两大类。生理性乳房增大较为多见。男性乳房增大可发生于新生儿期,青春发育期和老年期的正常人群。男孩在青春发育期可有暂时性乳房发育,这是一种生理现象。病理性因素导致的男孩乳房增大,主要有如下原因:1雄激素水平降低:很多先天性睾丸发育不良(如无睾症,克氏综合征),雄激素合成途径缺陷,或继发性睾丸功能衰竭(如睾丸炎症或创作等),使用抑制睾酮合成或作用的药物(如白消安,异烟肼,钙通道阻值剂,甲基多巴,大麻,海洛因等);2雌激素水平增高:如分泌雌激素的睾丸肿瘤,真两性畸形(其睾丸可分泌雌激素增多),芳香化酶底物增多(如女性化肾上腺癌,先天性肾上腺皮质增生症,肝硬化,甲状腺功能亢进),使用促进雌激素合成的药物(如促性腺激素,氯米芬)3药物和食物所致:雌激素或类雌激素作用药物(乙烯雌酚,避孕药,类固醇利尿剂,酮康唑,某些含有雌激素类物质的食物或保健品)4特发性男孩乳房增大较少见
因此,临床上一旦发现男孩乳房增大首先需鉴别生理性或病理性。单侧乳房增大需要排除肿瘤,双侧乳房增大尚需排除脂肪性假性乳房发育,后者多见于肥胖男孩,体检发现其组织与皮肤粘连,无边界,不可移动,无明显的乳腺核,可借助乳房B超或X线摄片以进一步鉴别。
 
单纯性乳房早发育,单纯性阴毛早现,单纯性早初潮有什么特征?是什么原因引起的
单纯性乳房早发育也称“孤立性乳房早发育”,多数发生在6个月至2岁年龄儿童。此类患儿乳房开始发育多为双侧,也有仅单侧早发育者。体积一般较小,乳头和乳晕不发育,乳房发育一般不超过青春发育中期,多数在数月内自行回缩,待青春发育期启动后再重新发育。外生殖器和阴毛,腋毛不发育,也没有月经。患者体内雌激素水平不高或稍高于同龄儿童,FSH,LH水平及其对促性腺激素释放激素激发试验的反应均为青春发育前状态。骨龄不提前,身高与年龄相符,B超检查有时可见卵巢上有一个或数个直径增大的卵泡。单纯性乳房早发育的原因尚不明确。
单纯性阴毛早现属性早熟的特殊类型,男,女均可发生。好发年龄在6岁左右,可伴有腋毛发育,但无其他副性征出现。部分患儿可以有轻度的生长加速和骨龄提前。无性腺发育,也不发生男性化,一般有家族史。目前,对本征的发病机制尚不明确,可能为提前的肾上腺功能初现,过早分泌大量雄激素所致。
单纯性早初潮也称单纯性月经早现,可见于1-9岁儿童,大多为6岁左右。其发病原因沿不明确,可能与子宫黏膜对性激素的敏感性增加有关。除周期性阴道出血外,无其他第二性征早发育表现,激素分泌也为青春发育前水平,不需任何治疗,可自然消失。待至青春期后即可开始正常的青春发育。
什么是肾上腺皮质功能初现?它的提前是否易致性早熟
肾上腺是位于肾脏上方的内分泌腺体,由皮质和髓质两部分组成。皮质能合成分泌各种内分泌激素,参与调节体内水和电解质代谢平衡,糖与蛋白质代谢并合成与性发育有关的性激素(尤其是雄激素),如脱氢表雄酮(DHEA),雄烯二酮,雄酮和少量睾酮。肾上腺皮质的分泌功能受大脑腺垂体分泌的促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋和调节。一般女孩在6-7岁,男孩在8-9岁,由肾上腺皮质合成的雄激素水平逐渐增多。由于该现象出现在青春发育期前,故推测可能与垂体产生的刺激因子有关,后者刺激肾上腺皮质雄激素的合成和分泌。这些雄激素的雄性化效应比睾丸分泌的睾酮雄性化效应弱,因而对男孩在青春发育期的作用似乎不明显,但对女孩青春发育期的某些征象如阴毛,腋毛,皮脂腺的发育和骨骼的生长有明显的促进作用。上述肾上腺皮质分泌雄激素的升高,常出现在青春发育期前,故有人认为这是下丘脑-垂体-性腺轴成熟的先导现象,称为“肾上腺皮质功能初现”。
目前,尚不能证实肾上腺皮质分泌的雄激素对正常青春发育具有直接启动作用,但大多数人认为,肾上腺皮质功能初现可能是青春发育前的早期信号。已知肾上腺雄激素分泌与儿童中期(6-7岁)身高短暂增加有关,但与青春发育生长加速无关。肾上腺皮质功能初现提前的儿童较同龄儿的肾上腺雄激素分泌增多,但无垂体促性腺激素相应的升高,故一般仍能在正常年龄进入青春发育,尚无依据显示肾上腺皮质功能初现提前的儿童易患性早熟。
           营养过剩易发生性早熟吗
   已知青春发育的启动调控除下丘脑-垂体发育成熟这一决定因素外,尚有外周环境因素的影响,如营养,地理环境等。大量事实证明,青春发育与营养代谢关系密切。近百年来世界各国普遍出现青少年青春发育年龄提前,神经性厌食女孩闭经或性成熟延迟,饮食过度肥胖者加速青春期的到来;慢性疾病,营养不良,家庭经济水平低下儿童性发育往往延迟,这些现象均反映生活水平,营养条件影响青春发育的启动。动物实验显示,以富含氨基酸食物饲养的动物较富含糖类食物饲养者,其垂体分泌的促黄体素(LH)脉冲释放更显著而恒定,似乎更易趋于性的成熟。近代研究显示,长期限食的动物,下丘脑有神经肽Y表达增强,抑制垂体促性腺激素分泌;相反,营养过剩造成体脂足量时(尤其是雌性动物),脂肪细胞分泌的瘦素增加,促进垂体促性腺激素的分泌释放。在人类也发现,适时青春发育年龄的儿童随着体脂的不断积累,血清瘦素水平渐增,且增高趋势先于FSH,LH,提示此时瘦素的贮积可能对促进人体青春发育起重要作用。以上现象进一步说明了营养代谢与性发育的关系。
       性早熟为什么要尽早就医
     曾有儿科医师在生长发育专病门诊中接诊这样一个7岁男孩:身高在短期内增长加速,面部出现痤疮,声音变粗,睾丸和阴茎增大,阴毛出现。检查显示骨龄明显提前,血清促滤泡素(促卵泡激素,FSH)峰值,促黄体素(LH)峰值和血睾酮升高。MRI诊断为“下丘脑错构瘤”,并立即进行手术切除肿瘤,及时有效地解决了该男孩的性早熟病症。
     所以,父母一旦发现孩子有性早熟的征象,应尽早带孩子到有儿童内分泌专科的医院就诊,通过医师的体检和一系列特殊的实验室检查,以明确性早熟是哪种原因所致。儿童性早熟病因中,虽大部分为特发性性早熟,即查不到任何原因,但有部分为器质性病变所致,其中又以男孩占多数,男女之比约为2:1.其中性腺肿瘤引起者占12.8%;肾上腺疾病引起者占8%。对肿瘤所致的继发性性早熟者应立即手术切除或行放射,化学治疗,否则治疗很难奏效,甚至引起严重后果。所以,对性早熟儿童只有尽早就医,明确其病因,才能采取及时有效的诊治措施。
另外,大多数性早熟患儿由于激素提早分泌过多,性激素作用于骨骼促使长骨骨骺提前融合,即骨龄提前,身高的增长余地减小,最终影响孩子的成人期终身高,尤其特发性中枢性性早熟,对终身高的损害最严重。若能及时就诊,医师就能选择特殊药物抑制患者的性腺发育,减少性激素的分泌,从而延缓骨骺的融合速度,尽最大可能争取使孩子最终长得高一些。若不及时就医治疗,骨龄达到13-14岁以上,身高增长的余地已不多,就会失去最好的治疗时机。因此,性早熟儿童应早诊断,早治疗。治疗越早效果越好。根据不同的病因和类型,采取不同的治疗方法,持之以恒,定期复查,切莫难为情而讳疾忌医或相信江湖游医而错过最佳治疗时机。
性早熟儿童都需要治疗吗
儿童性早熟可分为不同类型,其中单纯性乳房早发育的女孩,除乳房发育外,生长未特别加速,子宫卵巢B超检查无异常,骨龄未提前。对于这类性早熟大可不必急于治疗,但仍需定期随访。
单纯性乳房早发育属于部分性早熟的一种,后者还包括单纯性阴毛早发育,单纯性早初潮,不伴有其他第二性征的提前出现,其中最多见的是女孩乳房早期发育,女孩8岁前均可发生。以上三种部分性性早熟都只是孤立性地出现某一性征,而非真正的中枢发动,也无中枢或周围性腺组织器质性病变,这些患儿无身高加速,无骨骺融合加速,血雌激素水平可略高于正常,血FSH和LH正常,除阴毛早发育外,一般会自行消失,所以无须治疗。但应定期至医院检查,包括其他第二性征的变化,骨龄和生长速率变化等。因为确有少数部分性性早熟患儿逐步转变为真性性早熟,或由于长期雌激素水平增高使骨龄明显提前。一旦出现这种情况,必须采取积极有效的措施进行治疗。
另外,对真性性早熟(分泌促性腺激素性)或假性性早熟(非分泌促性腺激素性)患儿皆需明确诊断后进行治疗。
哪些类型的性早熟应积极治疗
上述女孩单纯性乳房早发育的患儿不必用药物治疗。但对诊断为特发性真性性早熟的患儿,若不进行治疗则会影响其将来的终身高。那么,怎样的情况下需要积极治疗呢?在三种不同类型的性早熟患儿中,除了部分性性早熟可不必处理外,真性性早熟和假性性早熟皆有必要进行干预治疗。在真性性早熟中,有一部分患儿是由于下丘脑或垂体肿瘤引起,如松果体瘤,神经胶质瘤,错构瘤等,这些患儿早期可不出现颅内压增高和神经压迫症状(如头痛,呕吐,视力障碍等),而先出现性早熟的征象。故及早诊断,根治病因,对这类性早熟患儿是相当必要的。
真性性早熟中,绝大部分为非肿瘤等器质性病变相起的,称为“特发性性早熟”,虽然对生命无碍,但因性激素过早大量分泌,导致骨龄增长过快,骨骺闭合提前,生长早期停止,故这类患儿早期身高超过同年龄儿童,但到成人期反而矮小,形成典型的“高儿童,矮成人”的发育曲线。智力发育与年龄相适应,但在精神发育与体格发育之间可有明显的不均衡性,可以有性行为的冲动,因为男孩可以有精子产生,女性可以排卵。所以可能出现“小爸爸”,“小妈妈”现象,这将给社会,家庭和个人带来极大的麻烦。国外报道,有7岁的“爸爸”和5岁的“妈妈”。再则,性早熟的孩子由于到成人期身材矮小,会引起自卑等心理障碍。所以应该对这些患儿进行早期药物治疗和心理治疗。
先天性肾上腺皮质增生症95%以上患儿是由于先天性缺少一种肾上腺皮质激素代谢过程中所需要的酶,称为“21-羟化酶”,此酶的缺少会引起男性假性性早熟,女性假两性畸形,应尽早诊断以争取早期治疗,最好在婴儿期或新生儿期就进行治疗,应终身用糖皮质激素。对两性畸形的女孩,则应尽早作矫形手术,否则将会给患儿带来严重的心理障碍。倘若婴儿期即开始治疗,一般可使患儿的生长发育达正常水平,还可以防止假两性畸形进一步发展。
西医治疗性早熟的原理是什么
有些真性性早熟孩子的家长认为中医药不良反应较小,要求用中药治疗。但医师往往会告诉他们,西医治疗效果更佳。这些家长不明白为什么西医治疗真性性早熟会有较好的效果。
西医治疗主要针对中枢性性早熟,即真性性早熟,要知道西医治疗性早熟的原理,首先要了解这类性早熟是怎么样形成的,中枢性性早熟是由于下丘脑-垂体-性腺轴功能提前激活所致,下丘脑异常早期分泌促性腺激素释放激素(GnRH),促使垂体分泌促卵泡激素,促黄体素。FSH,LH作用于周围靶器官即女性卵巢,男性睾丸,促使卵巢分泌雌激素,睾丸分泌雄激素,最终达到第二性征的过早出现和性腺过早成熟。反之,周围性激素增高会反过来抑制了周围的性激素。根据这些原理,治疗性早熟的药物可分为两大类:一类是应用周围性腺激素反馈抑制的促性腺激素,这类药物包括甲地孕酮(妇宁片),达那唑等;另一类是应用下丘脑水平的激素GnRH类似物竞争性地抑制自身分泌的GnRH。小剂量的GnRH类似物可促进FSH,LH的分泌,而大剂量才能达到竞争性抑制作用,从而抑制FSH,LH的分泌。这两类药物最终均能使FSH,LH的分泌减少而使性腺组织的发育受到抑制。
治疗真性性早熟的药物有哪些
要了解这个问题,首先要知道治疗真性性早熟的目的是什么。治疗性早熟的目的在于:1控制和减缓患儿第二性征的发育,并减缓其成熟速度;2抑制性激素增加所引起的骨成熟的加速,防止骨骼早期闭合最终使成人期身材矮小;3对患儿进行适应社会环境的心理指导,恢复患儿与其实际年龄一致的心理行为。20世纪60年代治疗性早熟是用1甲羟孕酮(安宫黄体酮),该药是通过负反馈机制使中枢促性腺激素释放减少而达到减缓性征发育的效果;2环丙氯地孕酮,作用于靶细胞,拮抗雄激素,其机制和效应类似甲羟孕酮。此两种药物能抑制性腺发育,但不能有效抑制骨成熟加速,所以不能改善患儿的终身高,且会产生抑制肾上腺皮质的不良反应;3达那唑,能抑制雄激素的合成,但有弱雄激素作用,长期应用可产生男性化;4酮康唑,能抑制性激素的合成,但因有对肾上腺皮质的抑制和对肝功能的损害,较难长期应用;5现应用GnRHa治疗,效果较好,不良反应较小。
甲羟孕酮抑制性早熟好吗?它有什么不良反应
甲羟孕酮(安宫黄体酮)是一种孕激素制剂,20世纪80年代以前临床上曾作为治疗中枢性性早熟的常用药物。它可通过负反馈作用抑制促性腺激素的释放,使女孩已发育的乳房回缩,有效抑制月经,使男孩早发育的睾丸缩小 ,遗精消失,所以能有效抑制性腺的发育。但是,对骨龄的加速却不能抑制,不能有效改善性早熟儿童由于骨龄加速,骨骺提前融合引起的成人期终身高受损。另外,因为此类药物的化学结构与糖皮质激素相似,长期应用可抑制自身肾上腺皮质激素的分泌,大剂量又可引起肾上腺皮质增生症的类似表现,如满月脸,肥胖,多毛等症状,故目前不是治疗中枢性性早熟的理想药物,自20世纪80年代以来已逐渐被GnRHa代替。
治疗真性性早熟的最理想药物是什么
很多家长认为,现在大多数家庭只有一个孩子,要给自己孩子治疗就要用效果最好,不良反应最小的药物,甚至可以不计经济代价。那么什么是最理想的药物呢?下丘脑促性腺激素释放激素GnRHa不失为较理想的治疗药物。天然促性腺激素释放激素GnRH由十肽的氨基酸组成,GnRH类似物是在第6位上以其他氨基酸置换了天然的L-甘氨酸,这样可以增加GnRH的生物活性,并比天然GnRH有更大的亲和力,同时在体内不易被降解,可延长其在体内的半衰期,这样GnRHa就牢固,持续地占据着结合位点,使受体不能与自身分泌的GnRH结合,垂体促性腺激素(LH,FSH)分泌受到抑制,使性腺合成和分泌性腺激素减少,从而抑制第二性征。另外,此药的最大优点是能减缓或阻止骨龄成熟,有效保护生长潜能,使远期随访的治疗患儿最终身高优于治疗开始时的预测身高。有报道,经采用GnRHa治疗,患儿的最终身高可增长3.5-6.5厘米,最多的达10厘米,因此,GnRHa为目前治疗真性性早熟最理想的一种药物。
什么是下丘脑促性激素释放激素类似物
治疗中枢性性早熟,医师常建议用下丘脑促性腺激素释放激素类似物(GnRHa),什么是GnRHa呢?这是一种促黄体素释放激素(LHRH)的类似物(LHRHa),所有哺乳动物分泌的LHRH都有相同的结构。LHRH于1971年经鉴定为十肽,天然LHRH极易被肽裂解酶分解而失活。目前,已合成上千种LHRHa,作用高效而持久。最初合成的目的在于高效的激动剂,能有效地用于节育,以后深入研究发现,GnRHa一次性给药能刺激促性腺激素的释放,而长期给药则可使垂体分泌促黄体素(LH)和促卵泡激素(FSH)受到抑制。目前,临床上已广泛应用于治疗激素依赖性肿瘤,如前列腺癌,乳腺癌,也应用于子宫内膜异位症,在儿童主要用于中枢性性早熟。
促性腺激素释放激素类似物的药物种类有多少
20世纪80年代以来,国内外对促性腺激素释放激素类似物的研究日渐深入,目前,产品已达2000余种,但临床实际有效应用的并不多,国内现已上市的有:
(1)曲普瑞林,商品名有达菲林,达必佳。这种产品为LHRHa十肽缓释制剂,持续作用为天然LHRH的100倍;
(2)亮丙瑞林,商品名为抑那通,相对生物强度为天然的50倍。国外用于临床的尚有那法瑞林,其效价为天然LHRH的200倍;布舍瑞林一般给药方法为鼻喷法,也可皮下注射,效价为天然LHRH的15倍.
(3)目前,国内上市的LHRHa如达菲林,达必佳,抑那通皆已制成缓释剂,内有添加物,经特殊工艺形成极小的生物可降解的微粒,达到体内控释的目的。因而这类制剂每4-5周注射1次,即可达到治疗效果。
促性腺激素释放激素类似物治疗性早熟的指征是什么
用促性腺激素释放激素类似物治疗的前提是中枢性真性性早熟。那么诊断中枢性性早熟的指征有哪些?包括:1女孩8岁前乳房增大,10岁前出现初潮;男孩9岁前睾丸增大,并出现其他第二性征;2生长加速,每年身高增长大于5厘米;3骨龄较实际年龄提前至少一岁半;4实验室检查提示血雌二醇,睾酮升高达青春期水平,子宫,卵巢B超体积增大;5LHRH激发试验结果,LH的峰值超过FSH的峰值,即LH/FSH>0.6-1.以上5项均需具备,1.3.5项更为重要。对乳房早发育的孩子,必须在治疗前密切观察其发展进展情况,若乳房时大时小,骨骺加速不明显,大多为部分性性早熟,不必使用GnRHa.但若最终发展迅速,一旦达到以上指征时,即提示该患儿已发展为真性性早熟,就可考虑用GnRHa治疗。当然在治疗前还需作头颅CT或MRI,以排除颅内肿瘤。
促性腺激素释放激素类似物治疗性早熟能使生长加快吗
有的家长认为,花钱给孩子治疗的目的就是希望能长高。那么用促性腺激素释放激素类似物治疗是否能使孩子长得更快一些?其实上述家长的观点是错误的。首先我们了解一下这一类药物治疗性早熟的原理是什么,用GnRHa治疗儿童性早熟是通过抑制性激素而减缓骨骺成熟过快,从而减少对最终身高的损害,使成年后的终身高更接近正常水平。但GnRHa抑制了雌激素的分泌,而雌激素与生长激素具有协同作用,可诱导生长激素分泌增加,所以GnRHa治疗期间,生长激素的分泌受到抑制,生长不但不会加快,反而会减慢。由于性早熟的儿童体内大量雌激素刺激了生长激素的分泌,在出现第二性征同时会有生长的加快。用GnRHa治疗后,在抑制性激素减缓骨骺的融合程度的同时,出现生长速度的减缓,生长速度大多数维持在性早熟症状出现以前的水平,即4-5厘米/年,也就是青春发育期之前的生长速度。随治疗时间的延长,若生长激素持续抑制,其生长速度会更慢,若一年身高增长不足4-5厘米,医师就应该立即采取措施,否则将达不到最初治疗的目的。
促性腺激素释放激素类似物治疗性早熟,生长减缓的对策是什么
虽然家长已经知道GnRHa治疗性早熟的目的是为了提高患儿的成年终身高,但看到孩子治疗后生长速度明显下降还是很着急,那么有什么对策可以提高生长速率?通常在GnRHa治疗开始的半年内患儿的生长速率受抑并不十分明显,6个月后则下降至青春发育之前的速度,大多数在4-5厘米/年。对于治疗中生长速度减缓者(小于4厘米每年),可适当减少GnRHa的剂量。另有专家认为,延长GnRHa的注射时间至6周一次,使雌激素短时间内略有回升,也能适当减缓药物对生长的抑制。因雌激素与生长激素有协同作用,因此,生长激素的分泌也有所增加,这有助于提高生长速率。如减少剂量或延长注射时间后生长仍缓慢,或是某些孩子在治疗前生长潜能较差,可以推荐联合生长激素治疗。另外加强体育锻炼,体育锻炼是既有效又经济的方法,体体育锻炼需强调要达到一定的负荷量,否则效果也欠佳。
促性腺激素释放激素类似物治疗性特发性中枢性性早熟的疗效如何
很多特发性中枢性性早熟患儿(ICPp)的家长是工薪阶层,经济不是十分宽裕,每月一针的药费对他们来说是笔很大的支出,他们都迫切想知道这类药物的效果到底如何。国外多年前已用GnRHa治疗特发性中枢性性早熟患儿,取得较好的疗效。国内多个中心自1999年4月至2000年用达菲林治疗特发性中枢性性早熟患儿28例,疗程分别为6个月和12个月,评估分析GnRHa的疗效。结果显示28例女孩经治疗乳腺体块变较变小,乳房退缩。治疗3个月,6个月乳房Tanner分期从3.0+-0.1分别退缩到2.2+-0.1和2.0+-0.1期。24例继续治疗,疗程达12个月,其中8例(33.3%)乳房完全退缩至B1期;5例(20.8%)维持B3期,11例(45.8%)退缩至B2期。治疗前有初潮3例,2例于治疗后1个月消失,1例3个月内有少量不规则阴道出血,以后消失。盆腔B超显示子宫容积治疗前为6.2+-0.7毫升,明显高于青春前水平3毫升,治疗后3个月即缩小至3.4+-0.5毫升,与治疗前相比差异有显著性,治疗9个月时缩小至青春发育期前水平2.2+-0.2毫升,治疗后6个月与12个月比较差异有显著性。卵巢容积治疗前2.2+-0.3毫升,明显大于青春发育前的1毫升,用药后随疗程而逐渐缩小,于治疗后9个月达青春期前水平。治疗前14例出现卵泡,平均直径0.7+-0.3厘米,最大直径1.2厘米,治疗后12个月8例消失,6例缩小,直径0.3+-0.1厘米。所有病例治疗后测定血E2均比治疗前明显下降,达青春发育前水平。经治疗骨龄增速减缓,治疗后骨龄的增长明显低于生活年龄的增长,治疗6个月骨龄增长0.4岁,治疗12个月共增长0.7岁,随疗程进展骨龄/生活年龄比值下降。成人期终身高预测,治疗6个月与12个月时预测值皆显示较治疗前有所改善,且随延长而明显,治疗6个月,12个月与治疗前预测增加1.2厘米和3.2厘米。治疗6个月后与治疗前相比及治疗12个月后与治疗6个月相比,预测身高均显著提高。与靶身高相比,治疗后根据骨龄预测身高逐渐赶上靶身高,治疗前,治疗后6个月预测身高较靶身高各低2.7厘米和1.5厘米,治疗后12个月超过靶身高0.5厘米。
综上所述,GnRHa能有效抑制ICPp女孩的性腺和第二性征的发育;有效延缓骨骼成熟,阻止骨骺过早融合,有益于改善终身高,其疗效随疗程延长而明显。因此,GnRHa是当前治疗ICPp的有效药物。
促性腺激素释放激素类似物治疗性特发性中枢性性早熟是否每个患儿的成人期终身高都能得到明显改善
用GnRHa治疗性早熟的目的就是为了改善这些患儿的终身高,此药优于其他药物的特点也在于此。然而每个患儿的疗效也并非一致。
怎么样判断GnRHa的疗效?以治疗前的骨龄摄片预测治疗前的终身高,治疗停止后随访其达到成人期的身高,将治疗后达至的成人终身高减去治疗前的预测的终身高,就是治疗的效果。终身高与预测身高的差值可认为是治疗后“获得”的身高,后者在各家的报道为3.5-6.5厘米,最多有达10厘米者。这些差异与开始治疗时骨龄的大小,本身的生长潜能,以及治疗时间的长短有关,也受停药时骨龄的影响。开始治疗时年龄小,骨龄超前显著,开始治疗时预测身高显著低于遗传的靶身高,则治疗效果明显,另外,疗程长的较疗程短的效果好。若开始治疗时骨龄太大,那么剩余的生长潜能很小,治疗后所能获得的身高也不多。一般认为,年龄在7-9岁,骨龄进展迅速,骨龄大于生活年龄,疗效较好。对年龄在7岁以下,有以上改变也应抓紧治疗,开始治疗骨龄超过13岁者疗效较差,尤其是女孩,因为女孩的骨龄13岁,男孩的骨龄15岁时生长加速高峰期已过,无论如何治疗,生长余地都已经不多,可见早期诊断,早期治疗对改善性早熟患儿的终身高是非常重要的。
促性腺激素释放激素类似物治疗性早熟方法如何?疗程多长
GnRHa剂量一般为60-100微克/千克(最大3.75毫克),但治疗剂量各家报道不一,有低至30微克/千克和高达120微克/千克者,首剂剂量可偏大,以后第4-5星期注射1次;注射方法分皮下注射和肌内注射两种。治疗中监测下丘脑-垂体-性腺轴抑制指标,治疗3-6个月复查血促性腺激素和性腺激素水平,并随访身高,骨龄。若生长速度减慢,应减少GnRHa剂量或加用基因重组人生长激素联合治疗。
GnRHa治疗性早熟疗程需要多长?一般来说疗程长效果好,疗程短效果不理想,但也要视患儿治疗时的状况而异。所谓疗效是指患儿经药物治疗后达到的终身高与治疗前预测身高之间的差值,差值越大,疗效越好。怎样得到更高的差值呢?这决定于骨龄与实际年龄的关系。性早熟儿童骨龄大于实际年龄,提示以后的生长余地少,用GnRHa治疗使骨龄长得慢一点,实际生活年龄逐渐赶上骨龄,尽可能增加生长余地。但骨龄的减慢需要很长时间,1年仅能使骨龄生长延缓半年,也就是说年龄增长1岁,骨龄仅增半岁,这就是很好的疗效了。也有年龄增1岁,骨龄增长8-9个月,这样挽回的生长余地就不多,疗效相对较差。所以,如果延长疗程,就可更多地延缓骨龄,争取更多的生长余地。若疗程在1年之内,骨龄的延缓仅6个月左右,治疗的意义就不大,所以疗程一般在1年以上。国外报道想要身高增长满意,疗程需要4-5年。当骨骺基本闭合或身高达到患儿或家长期望值时,就可停药。由于目前国内临床使用的是进口试剂,价格昂贵,很多患儿由于经济原因达不到较长疗程,可能影响药物疗效。
促性腺激素释放激素类似物联合生长激素治疗性早熟效果好吗
GnRHa治疗后,因生长激素的分泌也受到抑制,出现了生长减慢,一般在6个月后下降至青春前期速度,大多数在4-5厘米/年。生长速率低于4-5厘米/年,可延长GnRHa的注射时间,或减少GnRHa的注射剂量。如疗效还是不佳,可加用重组人生长激素(rhGH)进行治疗,但价格昂贵。有的父母说,用钱多少无所谓,只要疗效好,那么,GnRHa联合rhGH治疗效果究竟如何?
近年来,有不少报道对性早熟儿童用GnRHa治疗过程中出现生长抑制时采用生长激素联合治疗,疗程4-5年,随访其终身高比单用GnRHa治疗高3-5厘米。瑞金医院有一组资料显示,GnRHa联合rhGH治疗,预测身高由治疗前的149厘米增加到156厘米,治疗前后差异显著,比较GnRHa单独治疗与GH联合治疗6个月,治疗结束时的疗效,骨龄身高的增加联合治疗组较GnRHa单独治疗组显著。这组资料说明GnRHa联合rhGH治疗增加终身高的疗效更显著,且并不增加骨龄的成熟。但这两种药联合应用价格非常昂贵,疗效也可能因人而异,需和家长讲清药物疗效和费用。
促性腺激素释放激素类似物治疗性早熟有什么不良反应
应用GnRHa尚未见严重不良反应报道,但要注意此药所致的变态反应。治疗初期,由于大剂量给药会出现短暂的促性腺激素升高,但继之则出现迅速下降而使部分女性患儿在首剂后1-2星期时发生短暂而少量的“撤退性”阴道出血,但仅1-2次,以后才是对垂体脱敏或称降调节作用,所以今后交集中研究GnRHa拮抗剂,因为GnRHa拮抗剂无短暂促性腺激素升高的表现,也能减缓性激素依赖性肿瘤的生长,可能比GnRHa的潜力更大。在妇产科报道中,可出现在不良反应是热疹(90%),头痛(19%),情绪变化(15%),失眠(8%),肌痛(10%),水肿(8%),体重增加(8%),多毛(3%)等。也有个别报道长期应用可发生多囊卵巢,但也有认为不会发生,可正常发育。但因本药投入临床应用时间尚短,其远期影响和不良反应需继续作进一步观察。
促性腺激素释放激素类似物治疗性早熟停止治疗后仍能有正常的青春发育过程吗
许多家长担心用GnRHa治疗性早熟停止治疗后,患儿本身的青春发育过程会受到影响。其实这种担忧是没有必要的。虽然用GnRHa治疗性早熟抑制了性的发育,但这种抑制是可逆的,停药后仍能有青春发育的正常过程。一般停药后平均1年左右下丘脑-垂体-性腺轴的功能又恢复到青春期,且停药后最短0.4年,最长2.6年可出现初潮。据报道患儿停药后3-6个月,女孩乳房开始增大,1年左右出现初潮,1年内身高增长4-6厘米,骨骺仍未闭合,1年内骨龄增长6-8个月。停止GnRHa治疗后最初数月到半年,性征发育仍未出现,提示下丘脑-垂体-性腺轴的功能由抑制至恢复需一定时间。瑞金医院曾随访了近20名GnRHa治疗后的发育情况,随访时限为41+-19个月,超过3年的有9例,最长达6.8年。结果显示停止治疗后子宫的平均容积为23.8+-6.2毫升,卵巢的平均容积为5.7+-2.1毫升,卵泡直径为0.5+-0.1厘米,初潮出现的时间为停药后9.8+-4.8月,初潮年龄为11.7+-1.1岁。以上资料说明GnRHa治疗对青春发育没有影响。至今全球尚未见影响青春发育和生殖功能的报道。
身材矮小又患了性早熟的儿童是否可加用生长激素
身材矮小又患了中枢性性早熟的儿童用GnRHa治疗后性征明显消退,可生长速度更加缓慢,矮小的问题非常突出,生长激素激发试验又无生长激素缺乏。孩子的父母问,矮个子可以用生长激素治疗,像我们孩子这种情况能不能加用生长激素?
身材矮小又患了性早熟的儿童治疗较为困难,目前只有用GnRHa加生长激素联合治疗,才可能争取儿童长得高一些。性早熟儿童的治疗首先是用GnRHa以抑制性腺发育并延缓骨龄生长,改善其成人期终身高。但在治疗半年至1年后,由于性激素分泌减少,生长激素分泌也可能受抑,故生长速率减缓。所以,性早熟又矮小的儿童,在用GnRHa治疗过程中尝试加用生长激素治疗,以保持患儿生长速率不低于5厘米,即维持正常青春发育前的生长速率。但是,生长激素治疗在加速生长的同时也会导致骨骺的融合,所以GnRHa与生长激素联合使用可以起到一种互补的作用。自从许多研究的重点放在患儿最终获得的成人身高后,提高了患者联合治疗的比例,但是,由于这两种药皆较为昂贵,非我国一般家庭所能承受,疗效也常因人而异,因而就性价比上有不同观点。
中医根据什么原理治疗性早熟
中医是我国的传统医学,对治疗性早熟也有很好的作用。中医是根据什么原理治疗性早熟呢?中医认为“肾‘与女子的生长发育,衰老和生殖功能的调节均有密切关系。女孩性早熟的病因机制是因为肾的阴阳不平衡,出现肾阴虚而相火旺所致,属于肾对生长发育和生殖功能调节障碍的一种表现。有人曾对真性性早熟的女孩进行中医辨证,发现那些女孩均不同程度的阴虚火旺的征象,且大多都十分明显,经滋肾阴泻相火治疗病情逐渐缓解,随临床上阴虚火旺征象显著改善,测定血清FSH,LH和雌二醇水平都有下降,子宫,卵巢B超检查显示缩小,最明显的是乳腺体块缩小。另有学者认为中药具有一定的减慢骨骺线生长和延缓骨龄成熟的作用。有实验证明,经滋阴泻火治疗,血清骨钙素水平显著降低,提示中药可明显抑制成骨细胞过度亢进的功能活动。
常用哪些中药治疗性早熟
根据中医对性早熟发病机制为肾阴虚相火旺的理论,临床上常用知柏地黄丸或大补阴丸治疗。知柏地黄丸组方为熟地,山萸肉,丹皮,山药,茯苓,泽泻,知母,黄柏。大补阴丸组方为熟地,龟板,黄柏,知母,猪脊髓。此两药均主治肾阴虚而相火旺。其功能是滋阴泻火,根据”阴常不足,阳常有余“的理论,以熟地滋阴补肾,补血填精,龟板育阴潜阳,猪脊髓填精补髓为主药,以黄柏,知母苦含坚阴,泻肾火存阴液为辅。诸药配伍,滋不足之阴,泻偏亢之火,根据中医理论,辨证施治,对性早熟儿童有一定疗效,尤其对那些病情较轻,青春发育处早中期的患儿效果较好,但真性性早熟患儿,病情较重,一般中药不能控制,必须以西药为主,辅以中药,大多能取得满意效果。
体育锻炼对促进身材矮小的性早熟儿童身高增长有何益处
用GnRHa加生长激素联合治疗身材矮小的性早熟儿童,价格昂贵且疗效因人而异。那么是否还有另外的方法呢?这就是体育锻炼,体育锻炼既经济又有一定的效果。因为积极的体育锻炼是促进生长激素分泌的生理性刺激因素,正常的青少年在生长发育阶段也需进行体育锻炼,对矮小又性早熟的儿童更加重要。有统计资料显示,性早熟儿童用GnRHa治疗过程中,给以一定的运动量,如跳绳,每天坚持半小时,比不跳绳组预测身高显著增高,但体格锻炼强调需达到一定的运动负荷,否则也难以奏效。另外,运动还能增加骨矿密度,促进钙磷在骨基质的沉积,促进骨的代谢。促进身高增长的运动有游泳,跳高,球类运动等,因地制宜的运动是”摸高跳“,这些运动不但促进生长激素分泌,而且伸展四肢,促进骨骺软骨细胞的增生。因此,希望长得高一些的儿童都应该试试这种既经济,简易,而又绝对无不良反应的方法。
家长在教育和养育性早熟的孩子时应注意些什么问题
有些性早数的孩子在就诊时已经较晚,这给治疗带来很大的困难。因此,父母要关心孩子生长发育的情况,多留心观察孩子是否有第二性征过早出现,9岁以下的孩子身高增长突然加速等现象。一旦发现异常,应该及时带孩子到正规医院作有关检查,争取早诊断,早治疗。已经明确诊断为性早熟的孩子,可能因自己在体型,外表上与周围小伙伴不同,而产生自卑,恐惧和不安,甚至影响正常的生活和学习。因此,家有性早熟的孩子,父母首先不能惊慌,应当了解些医学知识,不要把性早熟当作洪水猛兽,告诉孩子们性早熟不过是生理发育提前而已,每个人都会发育,发育是件好事,避免孩子出现过度的惶恐状态,让孩子不要害羞,也不要有自卑感。对已有月经的女孩,要教会她们注意月经期的生理卫生,懂得乳房,生殖器等部位的自我保护。在进行治疗时,应告诉孩子为什么要治疗,使他们能积极配合治疗。父母平时不要增加孩子的心理负担,不要在孩子面前过多提及”你以后个子长不高怎么办“等问题,这会使孩子产生压抑,自卑心理,将给治疗带来影响。
性早熟患儿定期至医师处随访观察什么
医师常嘱咐性早熟的孩子定期到医院随访,家长常不明白到医师处随访些什么,多长时间随访一次。对真性性早熟用GnRHa治疗的儿童,至少3个月,有条件的1个月带孩子到医师处随访一次。随访时需要进行以下观察:
(1)性征变化:女孩乳房大小,乳晕色素是否减退,男孩睾丸,阴茎是否缩小,月经,遗精是否消失,阴毛,腋毛,胡须,痤疮有无减少等。
(2)身高变化:GnRHa抑制性腺同时也可能抑制了生长激素的分泌,因此,在药物治疗初期,生长加速被控制,治疗半年后,生长受抑制,医师应该根据患儿的身高增长情况不断调整药物剂量,使患儿每月的身高增长保持在0.4-0.6厘米,也就是使患儿维持正常青春发育前的生长速率,5-7厘米/年。随访观察中一旦发现身高增长平均低于0.3-0.4厘米/月,就应减少剂量,或加用生长激素联合治疗。
(3)实验室检查:包括血浆雌二醇,睾酮,FSH,LH检测和子宫,卵巢B超检查等,更重要的是每半年进行左全手(包括手腕)的骨龄X线摄片一次,观察骨龄成熟是否延缓,最满意的效果是骨龄较实际年龄增长缓慢一半,即半年增2.5-3月骨龄,这样实现了年龄对骨龄的追赶,争取了生长的潜能。
(4)治疗中的不良反应:如发热,头痛,局部过敏等。对不用GnRHa治疗的部分性性早熟患儿,也应每3-6个月随访一次,尤其对那些女孩原来乳房反复增大退缩,但现在不再退缩,甚至进展迅速的患儿,或原来骨龄就有提前趋势的儿童,要加强随访,注意有无进展为真性性早熟的可能。      
           性早熟儿童怎样预测其终身高            
   这是家长十分关心的一个问题。目前认为预测终身高最准确的方法是用骨龄预测终身高,因为人的身高直接与骨的发育成熟程度,骨骺的整合早晚有关。性早熟儿童不同于正常儿童之处在于其过早出现性征发育和骨骺融合的提前,所以骨龄预测其终身高才更精确,更合理,而其他方法预测误差较大。目前,利用骨龄预测身高国际上主要有3种方式:Bayley-Pinnean(B-P)方法;Tanner Whitehouse Marshall and Carter(TWMC)方法;Roche,Wainer,Thissen(RWT)方法。B-P法采用标准图谱法,是根据手,腕部骨骺成熟系列性X线图谱,每一图谱得出相对应的骨龄。TWMC法预测身高时采用TW2方法判断骨龄,此法是根据手腕部X片的圆骨,长骨不同成熟程度分等级记分,从表上查出骨龄读数。对性早熟儿童必须每半年摄X线片判断骨龄,预测身高,以此观察治疗效果并指导下一步治疗。
 
        预测终身高对性早熟患儿有什么意义
预测终身高对家长来说是一个十分关心的问题,对医师来说也十分关键,医师对性早熟患儿预测终身高可以指导临床治疗。如果患儿开始发育时的基础身高明显高于同龄儿,而性成熟进程也较缓慢,卵巢分泌性激素的水平相对较低者,用骨龄预测这些患儿的身高可提示其成人期终身高基本正常,可以不必用GnRHa治疗。反之需GnRHa治疗。在治疗中,每半年摄手及腕部X线片测骨龄并预测身高,如随疗程延长,一次比一次预测身高有增长,提示治疗效果好,应继续治疗;若最初治疗后预测身高有增长,但继续治疗后不再增长或增长不明显,可能有两种原因:1GnRHa剂量偏大,应试行减少用量;2GnRHa在抑制性腺的同时,生长激素也受累,可试用生长激素联合治疗。最后,若骨骺X线片提示接近融合,再增长的潜力不大,这时应该停止治疗。
性早熟儿童日后发育与正常儿童有什么不同
女孩的发育过程首先是乳房增大,这是最早出现的症状,随之外阴发育,出现阴毛,腋毛,同时子宫卵巢也不断发育,最后出现有规则的月经,有成熟的卵子形成;男孩首先睾丸,阴茎增大,相继出现阴毛,腋毛,喉结,变声,睾丸,阴茎逐渐增大成熟,最终出现遗精,射精,有成熟的精子生成。性早熟儿童的发育过程与正常儿童一样,只不过是提前发育。但从另一方面说,因为性早熟儿童不仅为青春发育提前,而且往往整个青春发育期进展快,周期短,骨龄较实际年龄提前至少一年半,所以骨骺整合提前,最终导致成人期矮小,但体态是匀称的。总之真性性早熟的孩子,在生长方面是先快后慢,最终矮小;在发育方面是整个青春期提前起步,提前结束,最终可有正常性腺的活动周期和妊娠。
性早熟是不是早老症
性早熟儿童的家长常有这样的担心:性早熟是提前发育,那么会不会早老呢?其实性早熟与早老症是两种疾病:性早熟是某种原因引起的青春发育的提前,最终性腺器官发育同正常人,可有正常的生育功能,但由于骨骺提前融合而致成人期身材矮小,早老症是一种少见的遗传代谢性疾病,有发育障碍和侏儒状态,伴有骨骼,牙齿,指(趾)甲,毛发和脂肪等组织发育不全,以童年期表现为老人面貌和动脉硬化为其特征。患儿身高,体重明显低于正常,10岁左右仍如4-5岁小儿的身高,体重比身高减少更明显,皮下脂肪变薄。3-5岁头发几乎完全脱 光,牙齿,眉毛,睫毛也很早脱落。性腺不发育或性腺发育明显延迟。大多数发生动脉硬化,10岁以后可死于心肌梗死或脑血管疾患。目前,对早老症尚缺乏特殊的治疗方法,但对性早熟有较有效的治疗方法。
性早熟与早老症是完全不同的两种疾病。
性早熟女童会发生妊娠吗?
有些家长常常担忧地问:女孩已经出现性早熟了,但孩子太小,还不懂事,不懂得怎样保护自己,万一被性侵犯会不会发生妊娠呢?
要回答这一问题,首先要搞清女性为什么会妊娠。妊娠必须有精子与卵子的结合,而排卵必须具备成熟的月经周期。月经周期分为卵泡期,排卵期,黄体期和月经期,维持正常规律的月经周期,依赖下丘脑-垂体-性腺轴的调控,如果HPG轴失去正常的调控,或者下丘脑的生殖发动点没有真正启动,HPG轴的调控功能没有真正建立,那么女性就不会排卵。假性性早熟患儿是由于性腺本身或其他器官存在分泌性激素的肿瘤,或者是周围的靶器官,如乳房,外阴,子宫内膜有某种异常,对微量的性激素反应而出现第二性征,并不是真正的HPG发动,所以没有排卵,不会引起妊娠,即使月经早出现,也是由于卵巢的一过性功能活跃而引起,而不是规则 的周期性月经,所以只出现一过性的阴道出血,没有卵子的形成,不产生排卵,也不会引起妊娠。
真正的性早熟患儿,无论是下丘脑,垂体的肿瘤,炎症,损伤等器质性病变引起,还是不明原因的特发性性早熟,都是由于某种原因引起HPG轴的过早发动,使患儿整个青春发育期提前,有时青春发育的过程也缩短,最终提前达到成熟期,女孩有规则的月经周期和排卵,男孩有精子排出,所以真性性早熟的女孩会妊娠。
总之,要判断性早熟儿童会不会发生妊娠,必须区分女孩是真性性早熟还是假性性早熟,假性性早熟女孩不会妊娠,而真性性早熟女孩一旦受到性侵犯,则有可能会发生妊娠。因此,对真性性早熟的孩子进行药物治疗的同时,需加强心理教育和行为管理,以免使孩子受到不必要的伤害。
性早熟会危害身心健康吗
儿童性早熟可使儿童产生心理行为和体格发育两方面的危害,那么会危害身心健康吗?关于性早熟对儿童的身心健康有何直接危害尚无报道。但是,从某种理论推测,是否也会存在一定的影响呢?我们知道在妇女的一生中,卵细胞储备在胎儿期已成定局,出生后不再增多,卵母细胞出生时约200万个,月经初潮时30-40万个。妇女一生中约排出400个成熟卵子,因此,99.9%卵细胞退化,绝经时卵母细胞已经基本耗竭。妇女每月1次月经,而每次一般仅排出1个成熟的卵子,一般经30-40年成熟卵子也将排完耗竭,机体也将进入绝经期。性早熟儿童由于月经初潮提早出现,那么绝经期可能也将提早到来,性腺功能与机体全身的生理代谢也将提前走向衰退。另外,性早熟的孩子,由于性腺发育提早出现,不得不比其他孩子更早去对付突如其来的生理上的一系列变化,会承受很多的生理和心理压力,长期下去,就会影响其身心健康。
性早熟可以预防吗
性早熟有很多危害,性早熟可以预防吗?由于下丘脑-垂体引起的性早熟一般难以预防,肾上腺疾病引起的假性性早熟也是无法预防的;但对那些外源性雌激素或雄激素摄入性的性早熟是完全可以预防的。不完全性即部分性性早熟中,最多见的是女性单纯乳房早发育,据我们的经验和某些报道,这类患者中往往有长期摄入滋补品史,高蛋白质尤其是高动物蛋白质饮食,并存在由于多食而引起的肥胖等。现在国内外不少生物学家担出“环境激素”,江河湖海或空气中的污染,化妆品,洗头膏等的广泛使用,以及人工饲养或培育的动,植物所使用的饲料,化肥等,都有可能引起地球上生态平衡的失调,影响人类健康包括生殖功能的紊乱,或早熟或性功能低下,不育等,这些问题已越来越多地受到社会的关注。因此,预防性早熟应从多方面着手,如不要给孩子滥用市售未经严格检测的所谓儿童食品,不要盲目给孩子食用蜂王浆,花粉制剂等滋补品,妥善存放避孕药物,丰乳美容品等,饮食要注意营养均衡,不要偏食或过量饮食;避免接触不健康的书刊影视,以免影响孩子的身心健康。以上这些都是预防性早熟的综合措施。
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坐诊时间:周三到周六全天、周天下午
袁雅敏资深妇科专家,不孕不育主任

临床擅长融汇各大医家之长、中西结合、中药内外结合治疗输卵管炎、盆腔炎等妇科感染疾病、内膜异位症、巧克力囊肿、卵巢囊肿、卵巢早衰、多囊卵巢综合征等内分泌疾病引起的 ... 【MORE】

坐诊时间:每周二、四、六
杨莉俞瑾工作室专家,失眠/乳腺专病室主任

擅长中医药内服加针灸治疗月经不调、痛经、急慢性盆腔炎、子宫内膜异位症、卵巢早衰、盆腔包块、妇科炎症、多囊卵巢综合征、更年期综合征、乳腺增生、功血、腺肌症、巧囊、 ... 【MORE】

坐诊时间:每周三、四、五、六
梁万发成都市首届名中医

擅长中医药调治女子月经不调、痛经、闭经、白带异常、妇科炎症、不孕症、更年期综合症、子宫腺肌症、乳腺增生、产后缺乳等。感冒、发热、咳嗽、哮喘、高血压、心脏病、急慢 ... 【MORE】

坐诊时间:暂时停诊
王华秀硕士研究生导师

临床对妇科常见病、多发病、疑难病的有丰富诊治经验,擅长中医药治疗月经不调、痛经、月经与绝经前后诸症、更年期综合症、先兆流产、子宫内膜异位症、卵巢囊肿、子宫肌瘤、 ... 【MORE】

坐诊时间:每周二上午
张林涛寇氏/曾氏/余氏儿科继承人,儿科中心主诊医师,儿童专科中医科主任

临床擅长中药、针刺、耳穴、推拿、饮食等综合方法调治儿童性早熟、矮小症、抽动症、多动症等儿童复杂疑难杂症,对小儿感冒、发烧、咳嗽、哮喘、疳证、厌食、腹泻、便秘、湿 ... 【MORE】

坐诊时间:周六全天、隔周周五上午
霍菊俞瑾工作室核心专家成员,人称“小外婆”

临床擅长传统中医药结合现代西医药综合治疗子宫肌瘤、卵巢囊肿、子宫内膜异位症、多囊卵巢综合征、复杂性不孕不育症、功能性子宫出血、先兆流产、习惯性流产、月经不调、盆 ... 【MORE】

坐诊时间:隔周周四、周五
谢蜀仁雅安卫校原校长,雅安市二院大内科主任,知名老年病专家

中西医理论基础深厚,临床经验丰富,擅长辨证运用方药、针灸、药浴、敷贴、心理疏导、情志调节等综合手段,治疗各种常见内科疾病和老年病。尤其对糖尿病、高血压 、冠心病 ... 【MORE】

坐诊时间:暂停坐诊
王兴娟泰坤堂“王兴娟学术研究室”首席导师

近年来专致排卵障碍性不孕症、多囊卵巢综合征分型论治及中医证型的内分泌代谢特征等研究,相关成果以创新思维和显著疗效获“上海市中西医结合学会科技进步一等奖”、“中国 ... 【MORE】

坐诊时间:电话预约
胡国华国家名老中医,上海市中医医院副院长,朱氏妇科学术继承人

从事中医妇科临床、教学和科研30余年,上海中医妇科领军人物。临床擅长中医膏方调治女性盆腔炎、输卵管卵巢炎、痛经、功血、闭经、不孕症、月经失调、更年期综合症、子宫内 ... 【MORE】

坐诊时间:电话预约
吕本全中医肿瘤、疑难重症首席专家

擅长以中药为主中西医结合防治各种肿瘤和疑难重症疾病。对乳腺增生、乳腺癌、重度萎缩性胃炎、非典型增生、肠化生、恶性子宫肌瘤、卵巢癌、乙型肝炎、肝硬化、肝腹水、肠息 ... 【MORE】

坐诊时间:每周二全天
罗凌医学博士,

在临床中,以生殖内分泌理论、中医藏象学说为基础,以“肾虚血瘀”为辨证特色,擅长中西医综合手段调治多囊卵巢综合征、不孕不育(夫妻同诊同治、卵巢功能低下、排卵功能障 ... 【MORE】

坐诊时间:每月一次特约门诊
陈立翠省中医药学会儿科主任,中医体质辨识与调理首席专家

临床擅长多种手段(中药+膏方+外治+食疗)调治小儿脑瘫、遗尿、多动、抽动症、高热、咳喘、腹泻、支气管哮喘、急慢性扁桃体炎、咽炎、湿疹、荨麻疹等免疫性疾病和常见疾病 ... 【MORE】

坐诊时间:周二下午、周四下午、周日下午
张国娟成都三人民医院原中医科主任,成都市首届名老中医

临床擅长诊治妇科常见病、多发病、疑难杂病和内科消化系统疾病,对妇女盆腔炎、功能性子宫出血、月经不调、内膜异位症、痛经、更年期综合症、贫血、痤疮、乳腺增生、乳腺炎 ... 【MORE】

坐诊时间:每周三下午
朱德贵成都市名中医

擅长针药结合诊治新久咳嗽、慢性脾胃病、肝胆病、心脑血管病、肾病等,尤其对神经内科疾病如:失眠、癫痫、忧郁症、头痛、眩晕、中风、耳鸣、痹症、面瘫、震颤、肥胖症、水 ... 【MORE】

坐诊时间:周三、五上午
刘小凡博士生导师,四川省中医药学会儿科副主委,中医大附院原儿科主任

临床长期从事儿童肺系疾病和支气管哮喘的防治研究,引进西医学治疗方法“吸入疗法”、“变应原检测”、“哮喘自我管理教育”等,并且始终注意突出中医特色和“理法方药”创 ... 【MORE】

坐诊时间:电话预约
刘赟系统学习曾氏性早熟四位一体疗法

临床擅长儿童性早熟、矮小症等儿童复杂疑难杂症,对小儿感冒、发烧、咳嗽、腹泻等常见病有较好疗效。并对妇科常见病如月经不调等积累了丰富经验。 ... 【MORE】

坐诊时间:周二—周六全天
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每月巡诊专家
  • 霍菊主任医师

    下次巡诊时间

    2018-6-12/13

    2018-6-26/27

    上海传统医学工程协会妇科专业委员会委员,国内中西医结合三大权威之一“世界外婆”俞瑾教授亲传弟子。1983年起一直在沈阳、上海、北京中日友好医院等三甲医院妇产科科研和临床,在二十几年的医疗实践中积累了丰富的临床经验。

    临床擅长应用传统中医中药结合现代西医药综合治疗多囊卵巢综合征等 ... 【MORE】

  • 罗凌医学博士

    下次巡诊时间

    2018-6-9

    俞瑾美娘子“三效合一”综合抗衰工作室、俞瑾多囊卵巢综合征研究室首席专家。中医妇科学博士,出身中医世家,行医30年,先后师从妇科专家萧美茹、张令浩、俞瑾等名家。

    以生殖内分泌理论、中医藏象学说为基础,擅长多囊卵巢综合征、不孕不育、孕前优生调理、卵巢早衰等疾病治疗 ... 【MORE】

  • 施洪耀膏方专家

    下次巡诊时间

    电话预约

    出身中医世家,师承刘树农、严二陵、张羹梅等沪上名医,从事中医科研临床近40年,上海市传统医学工程协会膏方分会副主任委员、虚证与老年病专委会委员、上海市中医药学会男科委员。

    擅长男性性功能低下、阳痿早泄、少精弱精、尿路感染、早衰、白发脱发等,尤其擅长四季膏方调治虚损性疾病 ... 【MORE】

  • 孙隆椿卫生部原副部长
  • 孙隆椿

    卫生部原副部长

    2008年孙隆椿视察泰坤堂并题词“名医名药治好病,特色服务为人民”

  • 李大宁国家中医药管理局原副局长
  • 李大宁

    国家中医药管理局原副局长

    2013年李大宁副局长视察成都泰坤堂,参加“全国中医妇科流派联盟”成都传承站揭牌启动仪式

  • 肖承悰中华中医药学会妇科前主任
  • 肖承悰

    中华中医药学会妇科前主任

    “京城四大名医”之首肖龙友嫡孙肖承悰为“全国中医妇科流派联盟成都传承工作站”揭牌并题词

  • 罗颂平中华中医药学会妇科现主任
  • 罗颂平

    中华中医药学会妇科现主任

    岭南罗氏妇科传人、广东妇科带头人罗颂平教授参加“中医妇科流派”联盟成都站揭牌活动并讲话

  • 韩延华中华中医药学会妇科副主任
  • 韩延华

    中华中医药学会妇科副主任

    龙江中医妇科创始人韩百灵之女韩延华教授参加中医妇科流派联盟活动

  • 王文健复旦中西医结合研究所所长
  • 王文健

    复旦中西医结合研究所所长

    中国中西医结合学会副会长、上海市中西医结合会长王文健教授2012'膏方节举行专题讲座

  • 胡国华国家级名老中医
  • 胡国华

    国家级名老中医

    上海市中医院副院长、中华中医药学会妇科副主任、“朱氏妇科”传人胡国华教授参加揭牌活动

  • 王静安国医大师 一代宗师 “王小儿”
  • “王小儿”王静安

    国医大师 \ 一代宗师

    首届省市名中医、国医大师王静安,生前多次参加泰坤堂宣传中医活动、并亲诊患者

  • 王兴娟沈自尹院士学术继承人
  • 王兴娟

    沈自尹院士学术继承人

    中国中西医结合学会妇产科副主任,2011年度上海市中西医结合科技进步一等奖获得王兴娟

  • 顾乃芳上海非遗顾氏外科嫡系传人
  • 顾乃芳

    上海非遗顾氏外科嫡系传人

    “顾氏外科”第四代传人、上海市中医院皮肤科主任顾乃芳在泰坤堂临床带教

  • 吴康衡四川省首届十大名中医
  • 吴康衡

    四川省首届十大名中医

    省中西医结合会长、省首届十大名中医、全国著名肾病专家吴康衡参加泰坤堂义诊活动、亲诊患者

  • 傅培宗“傅氏中医”第三代传人
  • 傅培宗

    “傅氏中医”第三代传人

    著名老中医傅灿冰嫡系传人,省第二中医医院内科主任傅培宗在参加泰坤堂义诊活动、亲诊患者

  • 黄蜀四川省名中医
  • 黄蜀

    四川省名中医

    国务院政府特殊津贴专家、省第二中医院皮肤科创始人黄蜀教授参加泰坤堂义诊活动

  • 刘言正成都中医大附院原副院长
  • 刘言正

    成都中医大附院原副院长

    四川疑难病研究院院长、成都中医大附院副院长刘言正教授在泰坤堂出诊

    1. 国家中医药管理局十一五、十二五重点专科
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    4. 全国首批64家中医学术流派传承·李氏杵针工作室
    5. 全国首批64家中医学术流派传承·文氏皮肤工作室
    6. 四川省中医药管理局名师带徒·曾桂芳性早熟工作室
    7. 四川省、成都市社会保险定点医疗机构
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    1. 泰坤堂成为全国首家网上医院——乌镇互联网医院唯一指定远程中医诊疗平台。
    2. 通知!自12月起,儿科陈立翠教授每周二增加半天坐诊,坐诊时间调整为:周二下午、周四下午、周日下午。
    3. 好消息,“2017川沪名老中医膏方养生节”活动正式开始啦。吃正宗上海膏方,到成都泰坤堂——>预约
    4. 本周六(1月6日)上午,我馆专家曾桂芳教授参加“四川省首届中医药品牌典范颁奖典礼”活动,门诊时间推迟到10点40开始。请各位新老患者安排好就诊时间,咨询电话:86628215。
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